Visualizza wikitesto di Sindrome di SjÃƒÆ’Ã†â€™Ãƒâ€šÃ‚Â¶gren

{{Disclaimer soccorso}}
{{Infobox Malattia
|Nome=Sindrome di Sjögren
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|ICD9= {{ICD9|710.2}} 
|ICD10={{ICD10|M|35|0|m|30}}
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La '''sindrome di Sjögren''' è una malattia infiammatoria cronica su base [[autoimmune]], caratterizzata dalla distruzione di ghiandole esocrine ([[Ghiandola salivare|ghiandole salivari]] minori, ghiandole lacrimali, parotidi) mediata dai [[Linfocita|linfociti]]T.
C'è inoltre un'eccessiva attivazione dei linfociti B con produzione di autoanticorpi quali Fattore Reumatoide (FR), anti SS-A/Ro e anti SS-b/La.


== Epidemiologia ==

Ha una Frequenza pari all'1% e colpisce soprattutto le donne (9:1) a partire dai 50 anni.


== Eziologia ==

Sembra essere associata e una predisposizione genetica legata ai geni HLA-DRw52 (che aumenta il rischio di sviluppare malattia di 20 volte) e HLA-DR3 e probabilmente all'infezione virale da EBV e da HTLV-1.

== Aspetti Clinici ==

Sintomi e segni caratteristici sono:
*Secchezza della mucosa orale (xerostomia) che porta a disfagia e ad infezioni del cavo orale
*Secchezza oculare (xeroftalmia) caratterizzata da [[cheratocongiuntivite]]
*Secchezza delle vie aeree (xerotrachea) con bronchiti ricorrenti, inoltre l'infiltrazione linfocitaria del polmone può evolvere in fibrosi polmonare
*Secchezza vaginale
*Tumefazione delle ghiandole salivari maggiori
*Poliartrite non erosiva
*[[Fenomeno di Raynaud]]
*Porpora cutanea per vasculite
*Problemi Gastrointestinali (gastrite Atrofica e deficit Pancreatico che porta a dispepsia, anoressia e meteorismo)
*Pericarditi
*frequente associazione con la [[Cirrosi biliare primitiva]]
*Aumento di 40 volte del rischio di neoplasie linfatiche (linfomi non Hodgkin a cellule B), in particolare a carico delle Parotidi

== Diagnosi ==

*Test di Schirmer (positivo se la carta bibula messa nel fornice congiuntivale per 5 minuti si imbibisce per meno di 5 mm)
*Test del Rosa Bengala (che colora le aree di congiuntivite)
*Scialografia, ScialoTC e Scintigrafia con Tecnezio Pertenectato
*Presenza nel Siero di FR, ENA (anticorpi anti antigeni nucleari estraibili) come gli SSa/Ro e SSb/La e ipergammaglobulinemia all'elettroforesi delle proteine sieriche (nel 90% dei casi)
*Biopsia del labbro inferiore (dove sono presenti ghiandole salivari minori)

== Decorso ==

La malattia è caratterizzata da periodi di stasi alternati ad altri di riacutizzazione,specialmente in occasione di stress fisici e psichici. 

Può essere anche il ''[[primum movens]]'' a distanza di anni di una malattia immunitaria più grave, spesso dell'[[artrite reumatoide]].

==Voci correlate==
*[[Sindrome]]
*[[Cevimelina]]
*[[Transfer Factor Tri-Factor]]

==Riferimenti==
Robbins: Basic Pathology 7a edizione ISBN 1416029737

{{Malattie del sistema immunitario}}

[[Categoria:Malattie autoimmuni]]
[[Categoria:Sindromi|Sjögren, Sindrome di]]

[[ar:متلازمة شوغرن]]
[[de:Sjögren-Syndrom]]
[[en:Sjögren's syndrome]]
[[es:Síndrome de Sjögren]]
[[et:Sjögreni sündroom]]
[[fi:Sjögrenin oireyhtymä]]
[[fr:Syndrome de Goujerot-Sjögren]]
[[hr:Sjögrenov sindrom]]
[[id:Sindrom Sjögren]]
[[ja:シェーグレン症候群]]
[[nl:Syndroom van Sjögren]]
[[no:Sjögrens syndrom]]
[[pl:Zespół Sjögrena]]
[[pt:Síndrome de Sjögren]]
[[sv:Sjögrens syndrom]]